Читать историю начала жизни Нади просто физически больно.
При рождении у малышки просто не было кожи на ногах, на некоторых пальчиках рук, вокруг рта и на губах, носу и во рту были болячки. Сосуды на ногах покрывала только тоненькая плёночка.
Врачи начали, в меру понимания, лечить малышку, не имея ни опыта, ни знаний о её болезни. Фиксировали катеторы советскими пластырями, от которых начиналось воспаление и которые отходили с целыми пластами тканей. Каждый их шаг обходился ребёнку огромной болью.
Мама писала нам:
"…дочь сразу же забрали в реанимацию роддома г. Астрахани, где ей и поставили этот страшный диагноз и положили в кювез и назначили лечение: гормональная терапия, антибиотики, инфузия. Все это вводилось внутривенно через катетер, которые вместе с датчиком от аппарата были закреплены советским пластырем, сначала на запястья, потом отодрали вместе с кожей и пошли вверх по рукам, добрались до ключицы, а когда уже на теле живого места не осталось, взялись за голову, остальные новые участки на руках, ногах обрабатывали фукорцином.
Кормили через зонд, так как сказали, что из-за того, что во рту болячки, лучше через зонд. После моих просьб отклеили пластыри, отключили от датчика, стали делать уколы, потом нас перевели в детскую больницу для новорожденных, там началась новая история с пластырями, опять все подключили, так там даже зонд сделали постоянный через нос и опять приклеили советским пластырем к щекам. Падал резко гемоглабин, белки, неоднократно меняли антибиотики от стафилокока и других инфекций, делали неоднократные переливания крови и плазмы. Врачи после консилиума с СПБ патологией новорожденных, сошлись на тяжелой летальной форме, отменили гормоны, отказались нас принять в СПб, из-за большого риска потерять ребенка во время транспортировки, ввиду тяжелого состояния".
Только вмешательство фонда «БЭЛА», который прислал врача с правильными лекарствами и правильным перевязочным материалом, по сути, спасло Надю от мучительной смерти.
Потому что рана – это рана, даже если кожи нет. А значит, она воспаляется, и воспаление протекает также, как и у любого человека. И также грустно может закончится.
А дальше были многие часы обучения, ежедневная практика. Каждый день Надю надо бинтовать, мазать мазями, вводить препараты и вообще бесконечно заботиться.
Просто прочитайте ещё кусочек маминого письма:
"Надежда нуждается в постоянном специализированном уходе и специальных дорогостоящих импортных медикаментах, таких как Мепилекс Трансфер, Мепитель, Мепиформ, Медикомп, Атрауман, Бранолинд Н, бесконечные мази Дермазин, Браунодин, Бетадин, Фуцидин, Бактробан, Бонадерм, Судокрем, Бепантен (мазь и крем), Солкосерил (мазь и гель, и важно не перепутать). Пронтосан гель.
Для обработки слизистой рта, которая постоянно поражена эрозиями и пузырями, не вырастают зубы и срастаются полости между собой и происходит сужение полости рта - Мирамистин, Эмалан, Камистад, Холисал, облепиховое масло, для гемоглобина - Мальтофер, от аллергии - Зиртек, Адвантан, а также для всего тела антисептики Пронтосан и Октинисепт, Мирамистин, бинты Пехахафт, Пехакрепт, Ролтасофт, Тубифаст, Сургификс, перчатки специальные тубифаст, (которые в России даже не продают, мы их заказываем в Великобритании через сайт eBay).
Перевязываем дочку в среднем в зависимости от состояния кожи и ран, 1 раз через 2-3 дня, когда совсем все плохо инфекции и сильные нагноения, то перевязки следует проводить ежедневно, чтоб вывести инфекцию, гной. Соответственно расход медикаментов резко увеличивается, так как дорогостоящие первичные и вторичные перевязочные материалы выкидываются, поэтому их вторично использовать нельзя, из-за риска возникновения вторичной инфекции. Перевязки сами по себе очень утомительные непрерывные и занимают в среднем 5-6 часов и максимально аккуратные, так как любым неосторожным движением можно снести кожу, и если неправильно наложить повязку, то под ними образуются большие пузыри, а затем огромные эрозии.
Сопутствующим заболеванием у нашей Надюши является постоянный запор с большой трещиной в заднем проходе. Она очень из-за этого мучается, иногда плачет днями, бывает по 5-6 дней не может опорожниться. В среднем на слабительных таких как Дюфалак, Нормазе, Экспортал, Форлакс, Нормофлорин Д для флоры, стул формируется раз в 2-3-4 дня, и это для нас уже хорошо. И мы также сидим на диете, так как у нас высыпает сыпь на щеках, за ушами и шее от почти всех продуктов и зудят и чешутся эти места.
Чтобы сейчас госпитализироваться в больницу, для нас это целая проблема, потому что нет специальных условий для этого, как у нас дома, мы создаем эти условия - мягкий пол, ковры, матрасы, подушки, одеяла у нас по всей квартире на полу, потому что она активно ползает, ходит по стенке, и падает на мягкое и менее повреждается кожа, нежели, если упадет на жесткое, как в больнице кафель. Да даже сдать кровь, чтобы проверить уровень гемоглобина и железа на предмет анемии, не представляется возможным в поликлинике, так как из вены головы никто не решается брать на себя эту ответственность, а из вены руки можно повредить кожу, так как нужно работать без жгута".
Чтобы сейчас госпитализироваться в больницу, для нас это целая проблема, потому что нет специальных условий для этого, как у нас дома, мы создаем эти условия - мягкий пол, ковры, матрасы, подушки, одеяла у нас по всей квартире на полу, потому что она активно ползает, ходит по стенке, и падает на мягкое и менее повреждается кожа, нежели, если упадет на жесткое, как в больнице кафель. Да даже сдать кровь, чтобы проверить уровень гемоглобина и железа на предмет анемии, не представляется возможным в поликлинике, так как из вены головы никто не решается брать на себя эту ответственность, а из вены руки можно повредить кожу, так как нужно работать без жгута".
Болезнь «буллёзный эпидермолиз» - редкая и не очень изученная. Известно, что она неизлечима сама по себе. Да, проводятся эксперименты с пересадкой больших кусков искусственной или донорской кожи, учёные ищут варианты починки сломанного гена – но неизвестно, когда всё это сработает, и неизвестно, когда появится в России.
А Надя страдает сейчас. Её препараты, мази и бинты обходятся в 500 тысяч рублей в полгода. Доход семьи составляет примерно 45000 рублей в месяц. То есть даже если все остальные члены семьи перестанут есть, одеваться, платить за квартиру, электричество и транспорт и вообще жить – всё равно их доходов не хватит.
И поэтому они пришли к нам.
