У человека с ограниченными возможностями жизнь делится на две части до травмы и после, а наша дочь Линетта Маркова из поселка Липовцы родилась практически без кожи. У нее редкая болезнь – врожденный буллезный эпидермолиз. В России, по разным данным, таких больных насчитывается около сотни.
Медицинская справка: буллезный эпидермолиз – редкое и на сегодняшний день неизлечимое генетическое заболевание, характеризующиеся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках при незначительных травмах или спонтанно. Даже несильное прикосновение или трение может стать причиной появления нового пузыря. Обычно внешний слой кожи, эпидермис, придерживается более глубокого, посредством взаимодействия белков, которые формируют определенные микроскопические структуры кожи, включая «бросающие якорь» волокна промежуточных нитей. Из-за генетических нарушений у больных БЭ либо нет этих промежуточных нитей либо их количество недостаточно.
Рождение ребенка — это всегда очень важное и радостное событие. В нашей семье рождение четвертой дочери, Линнеты, стало не только важным и радостным днем, но и одновременно началом самого сложного периода нашей дальнейшей жизни.
16 декабря 2005 года, день рождения Линнеты — конечно это счастливый день, но произошло то, чего меньше всего ждешь — беда…
Роды проходили нормально, и я и бригада акушерок были полностью готовы к этому. Ну вот когда показалась головка ребенка, акушерка стала помогать поддерживать малыша, произошло из ряда вон выходящее событие — кожа малыша потянулась за перчатками акушерки. Дальше, когда показались ручки, а потом и ножки, шоковое состояние акушерки и всей бригады усилилось: на ручках и ножках были пузыри, а в нескольких местах кожа вообще отсутствовала. Все начали бегать, врачи — выполнять необходимые мероприятия, ведь это уникальное и страшное событие. Малышку запеленали, и пока ждали бригаду скорой помощи, чтобы она могла отвезти ребенка в городскую больницу №2 города Владивостока, где есть специалисты и оборудование, которое может помочь, дали ее мне на руки. Врачи разрешили приложить ребенка к груди, т.к. что будет через минуту, никто не мог предположить. Ребенок открыл ротик и начал сосать грудь, и я и все рядом стоящие увидели, что из ротика малыша капает кровь, т.к. на язычке и на губах сразу слезла кожица, но ребенок не плакал, а сосал грудь, видно уже тогда она знала – это жизнь.
Да, для моего ребенка боль – это жизнь.
Два месяца врачи боролись за жизнь моей дочери. Она находилась в медицинском кувезе, где поддерживалась необходимая температура воздуха. Регулярные кормления поддерживали в ней жизнь. Бесконечные капельницы, анализы, обработка мазями всех участков тела, где отсутствовала кожа, и боль, боль при кормлении, но это было важно, важно для жизни. Многочисленные консультации врачей поставили диагноз: врожденный буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма.
Это генетическое заболевание, лечение которого в настоящее время еще не определено т.к. это заболевание очень редкое. Основная сложность в том, что очень мало людей, которым поставлен данный диагноз, имеют возможность общаться и рассказывать о своих успехах в борьбе с болезнью.
9 января 2006 года заведующая детским отделением недоношенных детей разрешила, чтобы батюшка окрестил ее. Девочку нельзя было вынимать из кувеза, поэтому крещение проходило строго в палате и под наблюдением врача. Наверно, это было самое правильное и радостное событие в жизни моей дочери, т.к. у нее появились небесные покровители. С этого дня я стала молиться и обращаться к богу с одной просьбой — чтобы он дал моей дочери возможность жить и узнавать все радости жизни. Может, именно это дает ей возможность улыбаться, превозмогая сильную боль.
Еще некоторое время мы находились в больнице под наблюдением врачей, а я училась жить по-новому… В коридоре и в палате для мам я плакала, т.к. не знала, чем помочь ребенку, а заходя в палату к дочери, я улыбалась, давая ей надежду, что завтра будет все хорошо и совсем не больно. Были моменты, когда на теле ребенка кожа висела лохмотьями на руках, ногах и животе, и её спасало только то, что кожа есть на спине и у нее есть возможность лежать. Дочка моя не знает, что такое пеленки, ведь большее время ей приходилось просто лежать голенькой, т.к. все прилипало к открытым ранкам и причиняло ей все больше боли. Но время шло, и находиться в больнице уже не имело большого смысла, т.к. для моего ребенка были проведены все необходимые процедуры, а дальше было только время и желание жить. Мы уехали домой, но здесь не обошлось без душераздирающих бесед некоторых врачей с нами, родителями, в которых нам просто предлагали оставить ее в больнице, отказаться, ведь у нас дома были дети — здоровые которым мы сейчас нужны.
Но я не задумываясь отвергла эту идею. Мой ребенок будет только дома, и если с ним что-то случится, я буду точно знать, что мы сделали все для того, чтобы она жила. Дома братья и сестра, бабушки встретили нас хорошо, и наше решение бороться за жизнь было всеми принято как единственно верное.
Началась борьба за жизнь, за возможность радоваться этой жизни. Большое спасибо нашему педиатру Довгаль Татьяне Федоровне и дерматологу Тихомировой Ольге Николаевне, которые посоветовали нам собрать все необходимые документы, чтобы оформить ребенку инвалидность. Мы стали получать пенсию, на которую могли купить необходимые лекарства, перевязочные материалы, стерильные бинты и салфетки. По совету специалистов пенсионного фонда я оформила пенсию по уходу за ребенком-инвалидом эта сумма тоже маленькая, всего 1440 рублей, и эти деньги тоже уходят на покупку медикаментов. Большое счастье мы испытывали, когда наша дочь училась держать игрушки в руках, передавать их из одной ручки в другую. Хотя ей это давалось очень тяжело, иногда кожа прилипала к игрушке и отслаивалась, когда игрушку вынимали из руки. Но мы сразу делали перевязки, чтобы избежать попадания инфекции в открытые раны. Ползать, переворачиваться она не могла, но надежда на это нас никогда не покидала. Когда моя дочь научилась сидеть, а потом и вставать на ножки, нашей радости не было придела. Мы научились радоваться вместе, и хоть новое движение иногда причиняло большую боль, моя дочь всегда улыбалась, когда у нее получалось что-то новое.
Очень сложным оказалось купание малышки и сон. Во время купания кожа становилась еще более тонкой чем была, и, когда я вынимала её из ванной, была большая вероятность содрать уже восстановленные участки кожи, поэтому мы сливали из ванночки воду и ждали, пока кожа немного обсохнет. Но купание необходимая процедура, т.к. мы делали и до настоящего времени делаем различные травяные отвары, которые, возможно, помогут нам укрепить кожный покров.
Сон – это состояние покоя, когда утихает боль и можно отдохнуть, но только не для нас, родителей. Самое главное — малышку нельзя было пеленать. А по мере взросления мы стали понимать, что ее сон сложное и опасное состояние покоя. Мы по очереди следили за спящей малышкой, чтобы не допустить нечаянных поворотов во сне т.к. если она во сне сама себе сдерет кожу, может случиться шок. По мере ее взросления мы стали находить методы фиксации — в основном это перевязки стерильными бинтами. Если рана была небольшая, мы просто обрабатывали ее мазями и физ растворами, но большие раны приходилось перевязывать, да и не могла она находиться дома все время голенькой. Мы стали приучать ее тело к одежде, но чтобы избежать повышенного трения, всю одежду надевали швами наружу. Наш педиатр все это время вел консультации малышки дома, и дал мне свой номер сотового телефона, поэтому, когда возникали проблемы, я могла в любое время ей позвонить и получить ответ на свой вопрос. Но с каждым днем вопросов становилось все больше, а ответить врач не могла т.к. сама сталкивалась с таким ребенком в первый раз в своей практике. В это время нам пришлось обращаться к краевым специалистам в город Владивосток: в центр материнства и детства, венкождеспансер, дерматологическую клинику профессора Юцковского, но все стоит больших денег. Любая консультация врача даже по направлению нашего педиатра нам стоила больших денег — до полуторы тысячи рублей за прием, да еще и сдавали платные анализы, хоть ребенок уже имел статус «ребенок-инвалид». Конечно, нам делали небольшие скидки по 5-10%, но все же для нашей семьи обследования обходились очень дорого.
Посещая специалистов, мы обращались в отдел социальной защиты населения по месту жительства, чтобы нам помогли выделить средства для проведения обследования, но там нам отказывали, объясняя, что средства могут выделить только на лечение, а обследование должно проводиться из средств больного и его родственников. С нашим заболеванием нам приходилось нанимать такси, т.к. на общественном транспорте мы не смогли бы довезти ребенка, не причинив ему боль, т.к. одно неловкое прикосновение к коже вело к тому, что она слезала или надувалась большим кровавым пузырем. А это еще дополнительные расходы, минимум 4-5 тысяч рублей. Поэтому одна поездка к специалисту в край иногда обходилась полностью во всю пенсию, которую получает мой ребенок. А еще не менее важно, что до следующей пенсии нам предстояло еще месяц жить и покупать перевязочные материалы, мази и специальное питание, т. к. ребенок не может питаться обычной пищей, а только специально приготовленной.
Все лекарства, которые хоть чуть-чуть помогают облегчить боль дочери, а также являются для нее жизненно важными, не входят в общий перечень, и мы не имеем возможности получать их по льготным рецептам. В департаменте здравоохранения города Владивостока нам ответили, что не могут ничем помочь, условия для всех инвалидов одинаковы. Но что же делать таким детям как моя дочь? Ведь нам нужно очень много перевязочных материалов, без них ребенок просто погибнет, а они не входят в перечень жизненно важных, хотя по нашему заболеванию они являются самыми жизненно важными, т.к. мы фиксируем отслаивающуюся кожу, чтобы избежать попадания инфекции в открытые раны.
Но самое страшное, что некоторые врачи прямо в лицо говорили мне следующие фразы: «ну доказывайте, что ваш ребенок больной», или «бинты и так можете покупать, на это вам пенсию и выплачивают». Нередко можно было вслед услышать: «если вы уже устали, откажитесь, и мы заберем ее в приют, а если вас все устраивает, мы просто сделаем отметку что вы к нам не обращались» (т.к. я живу с дочерью и всей семьей в маленьком селе, то не могу написать фамилии этих людей, хотя очень хочется, т.к. в силу обстоятельств мне придется к ним еще обращаться). Все рекомендации врачей, краевых специалистов, мы, конечно, выполняем, пьем витамины, делаем перевязки с мазью и без нее (кожа должна отдыхать, т.к. она привыкает к мазям и эффект уменьшается), травяные ванны и т.д., но все это приносит только временное облегчение. Каждая перевязка – это боль, но без этого может не быть завтра, поэтому мы их делаем, плачем и улыбаемся вместе. Бывают большие сложности, когда во время игры или сна слезает кожа и к ранкам прилипает одежда. Мы уже привыкли; в этих случаях, не жалея разрезать одежду, чтобы не увеличить рану, и отмачиваем поврежденное место растворами, а затем опять перевязки и бинты вместо кожи.
Но несмотря ни на что, мы умеем радоваться. В настоящее время моей дочери уже 7 лет она очень любит петь, рисовать и даже танцевать. Вот уже два года мы посещаем эстетический класс в музыкальной школе. Ходим на уроки музыки, рисования, английского языка и эстетического воспитания, ей там очень нравится. Мне приходится водить ее за руку, а там сидеть возле кабинета, чтобы во время перемены перевести в другой класс. Она улыбается, а это уже хорошо. Там у нее есть друзья, которых не смущает, что она не такая как все, которые охотно садятся с ней за одну парту. Есть даже подружки, которые приходят к нам домой в гости поиграть в игрушки т.к. Знают, что она не всегда может выйти на улицу. Она очень маленькая, всего 1 метр 4 сантиметра ростом и весит 15 килограмм. Одна мечта у неё сбылась — в этом году Линнета пошла в первый класс самой настоящей школы. Мы еще не знаем, как это все у нас будет, новый этап жизни всегда новые победы. Она находится на домашнем обучении, т.к. до настоящего времени мы часто возим ее на обычной детской коляске, потому что на большие расстояния она не может ходить, сильно болят ноги, но у неё уже есть успехи в учёбе — это радует.
Мы, ее родные, никогда не говорим ей, что она больная, хотя она и знает, что она инвалид. Мы говорим дочери, что она просто другая, необычная девочка, но все же самая настоящая маленькая принцесса.
Многие врачи, да и просто люди, которые знают нашу семью и проблему со здоровьем дочери, советуют искать спонсоров или меценатов, у которых есть возможность оказывать регулярную материальную помочь. Конечно, мы будем рады любой помощи. Имея постоянного спонсора, у нас появится возможность свозить ее в Москву к столичным специалистам. В настоящее время сотрудники фонда «БЭЛА» ведут большую работу по этому вопросу.
Мы будем рады любой помощи, и если у моего ребенка появится хороший спонсор или меценат я буду точно уверена, она получит хорошее образование, несмотря на свою болезнь. Ещё мы мечтаем поехать в хороший санаторий ,который специализируется на лечении кожных заболеваний, но все они также не сталкивались с детьми-бабочками.
